Adenocarcinoma de las glándulas salivales accesorias de la fosa nasal

Luís A. Rodríguez Regalado; Ivonne Delgado Juan; Luis M. Álvarez Carrazana; Mercedes M. Ventura

Presentación de casos

Adenocarcinoma de las glándulas salivales accesorias de la fosa nasal

Adenocarcinoma of the nostril accessory salivary glands

Luís A. Rodríguez Regalado^1* https://orcid.org/0000-0003-2763-1745
Ivonne Delgado Juan¹ https://orcid.org/0000-0001-6758-108X
Luis M. Álvarez Carrazana¹ https://orcid.org/0000-0002-1677-7952
Mercedes M. Ventura¹ https://orcid.org/0000-0002-3232-0346

Hospital Docente Clínico Quirúrgico "10 de Octubre". La Habana, Cuba.

^* Autor para la correspondencia: regaladoalfre@infomed.sld.cu

RESUMEN

Introducción: El adenocarcinoma de células acinosas es una neoplasia epitelial maligna con diferenciación acínica.
Objetivo: Destacar la importancia del diagnóstico precoz de una forma no frecuente de adenocarcinoma nasal.
Caso clínico: Se presenta un paciente masculino de 51 años de edad con un tumor que ocupa la fosa nasal izquierda, con el cuadro repetitivo de obstrucción nasal de ese lado y epistaxis, con el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma de bajo grado de glándulas salivales accesorias de fosa nasal.
Métodos: Se le realizo la tomografía axial computarizada de la fosa nasal y los senos perinasales y la intervención quirúrgica se realizó por vía endonasal con métodos convencionales para extraer todo el tumor. También se realiza una revisión bibliográfica sobre el tema.
Conclusiones: Estos tumores en las glándulas salivales accesorias son muy raros, en especial en las fosas nasales, por eso su diagnóstico es difícil si no se tienen en cuenta sus síntomas y el diagnóstico diferencial.

Palabras clave: bajo grado; glándulas salivales accesorias; adenocarcinoma.

ABSTRACT

Introduction: The acini cell adenocarcinoma is a malignant epithelial neoplasm with acinic differentiation.
Objective: To emphasize the importance of early diagnosis of an uncommon form of nasal adenocarcinoma.
Case report: A 51-year-old male patient with a tumor occupying the left nostril is presented. This patient has had repetitive nasal obstruction on that side and epistaxis, he was pathologically diagnosed with low-grade nostril adenocarcinoma of the accessory salivary glands.
Methods: A computed tomography of the nostril and perinasal sinuses was performed. Endonasal surgery was performed using conventional methods to remove the entire tumor. A bibliographic review on the subject is also carried out.
Conclusions: These tumors in the accessory salivary glands are very rare, especially in nostrils, so their diagnosis is difficult if their symptoms and differential diagnosis are not taken into account.

Keywords: low grade; accessory salivary glands; adenocarcinoma.

Recibido:21/05/2019
Aceptado: 02/06/2019

INTRODUCCIÓN

Las glándulas salivales menores son un lugar poco frecuente para la aparición de tumores los cuales constituyen, desde el punto de vista de la histología, el grupo más heterogéneo de los tumores corporales. Entre el 35 y el 80 % son malignos y pueden presentar diferentes formas desde el punto de vista clínico e histopatológico.^(1,2,3)

El carcinoma de células acinosas, también conocido como adenocarcinoma de células acinosas, es una neoplasia epitelial maligna en el cual las células neoplásicas expresan diferenciación acínica.^(4,5,6)

La primera descripción de carcinoma de células acinares fue de Nasse en 1892. Son neoplasias muy raras que ocupan el tercer lugar entre las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales más comunes, después del carcinoma y del adenocarcinoma mucoepidermoide.^(7,8,9)

Es un carcinoma raro, de crecimiento lento. Constituye el 17 % de los tumores malignos primarios de las glándulas salivales o casi el 6 % de todas las neoplasias de las glándulas salivales. Más de 80 % se presenta en las glándulas parótidas; y en un 3 % son bilaterales.

Algunos casos se han descrito en la glándula submaxilar, sublingual y en las glándulas salivares menores, sobre todo intrabucales: paladar, mucosa bucal y labios, mucho menos frecuentes todavía en las glándulas salivares ectópicas, las glándulas lagrimales, las fosas nasales, la mandíbula, la laringe, la tráquea, los pulmones, la vallécula y las mamas.^(10,11)

Elobjetivo de este estudio fue destacar la importancia del diagnóstico precoz de una forma no frecuente de adenocarcinoma nasal, ya que en muchas ocasiones se confunde con otras enfermedades, se demora el tratamiento, y esto puede hacer que a largo plazo peligre la vida del enfermo.

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente masculino de 51 años de edad, de la raza blanca con antecedentes de gastritis, que acude a la consulta externa de otorrinolaringología y refiere que hace 5 años comenzó con cuadros obstructivos nasales, acompañado de epístaxis por lo cual fue operado en dos ocasiones (2010 y 2013) con diagnóstico de poliposis nasal, negativo de células neoplásicas. Al año de la última operación, se repitieron los mismos por lo que acude de nuevo al facultativo. Se realiza examen físico otorrinolaringológico y se observa rinoscopia anterior, tumoración grande, dura, que ocupaba toda la fosa nasal izquierda, aumento de volumen que deforma el surco nasal del mismo lado y se palpa tumoración redondeada en dicha región (Fig. 1). En el cuello no se palpan adenopatías. El resto del examen físico no muestra alteraciones.

Se realizó la biopsia que confirmó adenocarcinoma de las glándulas salivales accesorias de la fosa nasal.

Se indica tomografía computarizada (TC) de las fosas nasales y los senos perinasales en la cual se observa una masa de 23 x 30 mm parcialmente calcificada en la fosa nasal izquierda a la altura del cornete medio (Fig. 2).

Ante estos resultados se decidió indicar un chequeo preoperatorio al paciente y con anestesia general realizar mediante rinoscopia anterior, la exéresis completa de la lesión, y dejar la cavidad nasal libre. El resto de las estructuras no muestran alteraciones. Escaso sangrado durante el acto quirúrgico, se dejó taponamiento anterior nasal que se retiró a las 48 horas sin sangramiento. Se clasificó el tumor como T1NoMo.

El reporte definitivo anatomopatológico fue adenocarcinoma de bajo grado de glándulas salivales accesorias de la fosa nasal. En la figura 3 se observa el tamaño del tumor y la figura 4 representa una muestra celular.

El paciente asistió a varias consultas de seguimiento y después del tratamiento quirúrgico y de la radioterapia no tuvo síntomas ni señales físicas de la presencia de un tumor (Fig. 5).

DISCUSIÓN

Se presenta un paciente con una tumoración en la fosa nasal izquierda diagnosticada como adenocarcinoma de bajo grado de las glándulas salivales accesorias de la fosa nasal, lo cual es un caso excepcional según la literatura revisada.⁽¹²⁾Se realizó una intervención quirúrgica convencional mediante la cual pudo extraerse completamente el tumor. El paciente evolucionó satisfactoriamente después de la radioterapia.

Las mujeres son más afectadas que los hombres y la edad promedio es de 44 años, lo que no coincidió con este trabajo. Otros estudios informaron una relativa frecuencia del carcinoma de células acinosas de 0 a 19 % de neoplasias malignas de las glándulas salivales.^(13,14)

Histologicamente, el término carcinoma de células acinosas se define por la diferenciación citológica de células acínicas serosas, opuestas a células acínicas mucosas, cuya forma característica son gránulos secretorios de tipo ácido Schiff periódico (PAS) cimógeno positivo citoplasmático.^(2,15)

A la observación macroscópica, los tumores se presentan como un nódulo redondeado, encapsulado, con una superficie de corte sólida, friable, blanca grisácea. Ocasionalmente sufren una marcada degeneración quística.⁽¹¹⁾

La apariencia microscópica muestra algunas variaciones. La característica más común es la granularidad basofílica del citoplasma, similar a la de las células serosas normales de las glándulas salivales. A veces predomina un aspecto claro y vacuolado del citoplasma; esta variedad antes llamada hipernefroide puede confundirse con un carcinoma metastásico de células renales.^(6,9)

Las células claras del tumor de células acinares no contienen grasa o mucina, pero pueden tener cantidades variables de glucógeno. En algunos casos estas células alternan con focos de estructuras glandulares bien desarrolladas con apariencia de conductos intercalados en estas áreas; positivos a mucina. Los folículos linfoides con centros germinales pueden ser prominentes en la periferia del tumor.^(12,13,14)

Se han descrito casos de carcinoma acinar en los cuales, junto a las áreas de tumor bien diferenciadas, se observan otras extensamente invasivas, muy malignas y que metastizan pronto (carcinomas de células acinares desdiferenciados). En estos casos el tratamiento deberá ser más agresivo.^(7,15)

Existen combinaciones de carcinomas de células acinares con carcinoma ductal o con carcinomas mucoepidermoides. También se han visto casos con adenomas pleomorfos.⁽²⁾

El diagnóstico diferencial se realiza con la sialoadenitis o sialoadenosis. La variedad microquística puede confundirse con el carcinoma mucoepidermoide por la gran cantidad de moco que puede verse en el interior del quiste, aunque falta el componente escamoso. La variante folicular puede remedar el carcinoma folicular, pero la tiroglobulina es negativa. La variedad de células claras puede confundirse con el oncocitoma o con las metástasis de células claras, aunque siempre quedaran células con gránulos PAS positivos, resistentes a la diastasa. El diagnóstico del carcinoma epimioepitelial es rico en glucógeno.^(1,9)

El origen de este tumor se sitúa en las células de reserva de la porción terminal ductal de la glándula salival. La supervivencia es del 90 % a los 5 años. Las recidivas son del 5 al 60 % en dependencia del tipo de extirpación inicial realizada, y las metástasis a los ganglios linfáticos se producen en un 5-15 % de pacientes, y en un 15 % de los enfermos las metástasis se dan a distancia (pulmones y hueso).^(3,7,10)

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Conflicto de intereses

Los autores refieren que no existe conflicto de intereses en relación con este trabajo.

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